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366例发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析

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366例发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析

        刘艳骄 潘燕军 许丹 张锦花 闫雪

        (中国中医科学院广安门医院心理睡眠科,南区睡眠中心,北京市中医睡眠诊疗中心。2.湖南中医药大学,长沙;3.吉林大学第一医院中医科。 )

        摘要

         目的:研究分析就诊于广安门医院睡眠医学科的发作性睡病患者的人群分布及临床特征分析。

        方法:选取科室于2013年1月至2016年1月收治的366例确诊为发作性睡病患者的临床资料,进行回顾性分析。

        结果:广安门医院就诊的发作性睡病患者性别比例与国外研究基本一致,发病年龄偏小,四联征发生几率基本相同。

        结论:发作性睡病是慢性神经系统疾病,症状复杂,病因不明,应提早诊断,多样化治疗,并加强对患者的管理教育,以提高生活质量。

        发作性睡病一般在少年儿童中比较多发,以不可控制的嗜睡现象为典型症状,给患者日常的正常学习、工作、生活,甚至是人身安全产生不良影响或严重威胁。目前,医学界对发作性睡病的认识还比较欠缺,目前认为含下丘脑分泌素的神经元减少或缺失参与了发作性睡病的发生。该病在国内外虽然有本病的诊疗指南,但临床疗效不十分满意。也鲜有对发作性睡病患者人群分布和临床特征的描述,故本文通过对广安门医院就诊的366名发作性睡病患者临床资料进行整理分析,以便了解其人群分布特点和临床特征。

        临床资料

        一般情况本资料来源于中国中医科学院广安门医院睡眠医学科临床数据库。选择自2013年1月到2016年1月在中国中医科学院广安门中医院睡眠医学科就诊的发作性睡病366例患者,其中男性251例,女性115例;就诊年龄4~63岁。进一步分析得到就诊年龄最多集中在8岁(10.1%)、10岁(7.7%)、9岁(7.1%);居住地区城市259例,农村107例,进一步分析我国各省就诊患者人数分析,得到最多集中在河北(21.3%)、北京(10.4%)、河南(9.0%),最少在上海(0.3%)、贵州(0.3%)。就诊月份统计得到七月(18.3%)最多,八月(13.9)次之,三月(10.1%)第三。学生占总人数的80.3%。病程一般从0.7~360个月,以12个月(12.8%)和24个月(10.4%)居多。超过65岁的患者未列入本调查。

        诊断标准

        根据《睡眠障碍国际分类》(ICSD-3)中提出的诊断标准,可分为I型发作性睡病和Ⅱ型发作性睡病。

        Ⅰ型(猝倒型)发作性睡病患者主诉持续性日间过度睡眠至少持续3个月;有明确存在强烈情感诱发(如大笑)突然双侧肌张力丧失,偶见深部腱反射增强的明显猝倒症状;夜间多导睡眠图(Polysomnogram,PSG)及多次睡眠潜伏期试验(the Multiple Sleep Latency Test,MSLT)出现2次或2次以上睡眠始发快速眼动睡眠(Sleep OriginalRapid-Eye Movement Sleep,SOREMPs),并且睡眠潜伏期平均≤8 min;和/或脑脊液下丘脑分泌素-1(Cerebrospinal Fluid Hypothalamic Secretin 1,CSF hypocretin-1)≤110pg/mL或不足正常对照平均水平的1/3。

《睡眠障碍国际分类》

        Ⅱ型(非猝倒型)发作性睡病患者主诉持续性日间过度睡眠至少持续3个月;无典型猝倒表现;和/或夜间多导睡眠图(Polysomno-gram,PSG)及多次睡眠潜伏期试验(the Multi-ple Sleep Latency Test,MSLT)结果异常不能被其他原因解释;没有通过免疫反应性检测测量脑脊液下丘脑分泌素-1(CSF hypocretin-1)或含量>110pg/mL或大于对照水平的1/3;嗜睡和MSLT检测结果不能被其他原因更好地解释,如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、睡眠相位后移症或药物和物质或它们的撤退反应。

        研究方法利用已经建立临床数据库,采集病历完整的发作性睡病患者的临床数据,将门诊就诊且符合诊断标准的患者门诊诊疗数据库进行整理,对数据资料完整的366例进行临床分析。

        临床特点

        病因学特点

        有研究结果表明,与发作性睡病发病相关的因素有遗传、上呼吸道感染、注射流感疫苗以及一些心理因素。366例患者中25例有家族遗传史,占6.8%;86例发病前曾有上呼吸道感染,占23.5%;116例发病前曾注射流感疫苗,占31.7%;75例发病前曾有惊吓史或其他意外事件,占20.5%。

        临床表现特点睡眠增多:366例患者全部因出现白天睡眠过多,在日间突然入睡,反复发作不可抗拒的睡意而就诊,短期小睡后恢复精力,但不久后又瞌睡,一天发作数次不等。

        猝倒:366例患者中233例(63.7%)会在有强烈情感反应时出现突然无力而跌倒,但意识清晰,持续几秒或几分钟,一天数次。

        睡眠瘫痪:366例患者中186例(50.8%)在睡眠到觉醒或从觉醒到睡眠的过渡期不能动弹,伴有极度恐惧和窒息感,可自发消失或他人触碰而消失。

        睡眠幻觉:366例患者中有176例(48.1%)从觉醒到入睡这段时间发生幻觉,幻视、幻听、幻触单一存在或多种并存。并不是所有的患者均出现发作性睡病四联征,除必须具备的发作性睡眠以外,其他三项症状的兼加情况见表2。

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        除上述发作性睡病四联征以外,还可观察到该病患者有一些其他共同的症状表现,在366例患者中有297例(81.1%)在情绪激动时易出现腿软;239例(65.3%)出现不自觉的吐舌动作;262例(71.6%)有明显的体重增加;249例(68.0%)出现食欲亢进;284例(77.6%)情绪不稳定,急躁易怒;232例(63.4%)出现睡前恐惧;282例(77.0%)多梦;288例(78.7%)睡中多梦语;144例(39.3%)睡间磨牙;138例(37.7%)睡觉打鼾;239例(65.3%)睡中肢体抽动;42例(11.5%)出现皮肤瘙痒;245例(66.9%)。查体中可见咽后壁滤泡或扁桃体肿大。多数患者在发病状态有肌肉无力。

        辅助检查特点366例患者中,236例进行了头颅影像学检查,其中鼻窦炎14例、额窦炎19例、筛窦炎16例、蝶窦炎6例、上颌窦炎11例、蛛网膜囊肿4例、松果体囊肿2例,余未见异常。

        结果

        发作性睡病是与神经系统功能有关的较少见的睡眠障碍之一,国外报道人群患病率为168~ 799/10000,香港有报道称中国发病率为0.034%,男性较女性常见,约为其1.6倍。从表1可知,前往广安门医院就诊的患者中以青少年男性居多,男性患者为女性患者的2倍多,与国外研究基本一致。

        目前认为发作性睡病发病有两个高峰,分别为10岁和25岁,从本院以上数据观察到,发病年龄集中在10岁左右,与国外报道的第一个高峰基本符合,但是20岁以后发病相对较少。另外从研究数据看来,本院患者大多来自北方,且城市居民居多,一般在7、8月份或发病后3月来就诊,其原因可能是由于交通因素和学生在寒暑假期间来就诊较为便利,而且城市居民对该病易引起重视。从病程来看,来就诊的患者病程普遍偏长,这可能与本病的熟识度与诊疗难度有关,且在本院就诊的人数逐年增多,说明本院中医治疗方案得到病友们的认可。

        前人观察得到的睡眠过多100%、猝倒70%、睡眠瘫痪30%~50%、睡眠幻觉20%~40%, 这四联征的发生概率基本一致。

        讨论

        就目前研究进展看来,含下丘脑分泌素的神经元减少或缺失参与了发作性睡病的发生,而某些炎症因子(TVF等)在睡眠节律方面起到作用,正如发作性睡病与某些感染及炎症有关,可以认为该病是与感染后导致的免疫功能异常有关,是一种自身免疫性疾病。

        发作性睡病患者比较常见贪食、体重增加、肥胖,此三者为一组相关症状,涉及下丘脑神经肽—orexin,其在调节睡眠觉醒节律、摄食、能量代谢和成瘾等方面发挥重要作用。研究表明,发作性睡病患者脑脊液中orexin水平比正常人低,导致发作性睡病患者伴有夜间片段性睡眠,体重增加等症状,而相关的饮食和睡眠节律的改变,又增大患其他疾病的风险。

        发作性睡病患者易出现情绪变化,表现为暴躁易怒、爱发脾气、抑郁、易恐惧。Salomon研究证实,抑郁症患者脑脊液中的食欲素没有表现出正常的白昼节律,而发作性睡病患者也表现为食欲素的减少,可假设发作性睡病的情绪改变也许也与食欲素有关。当然,发作性睡病严重影响患者正常的生活与学习,带来更大压力,这也可能是导致情绪改变的原因。

        失眠疗养苑爱心提示:发作性睡病临床表现多样化,起病隐匿,早期症状不典型,诊断难度较大。尽管四联征的表现有助于诊断,但临床上具有典型表现的患者非常少见,在本次回归分析数据中,腿软、吐舌、体重增加、食欲亢进、暴躁易怒、睡中肢体抽动,查体可见咽后壁滤泡或扁桃体肿大等症状都可在完善相应检查的同时,辅助初步诊断。

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